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Criterios diagnósticos de las demencias

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Demencias más prevalentes

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Enfermedad de Alzheimer (EA)

Criterios del Texto Revisado de la cuarta edición del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-IV-TR)

A.- Déficit cognitivo

B.- los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado A causan un deterioro significativo laboral y/o social y suponen una merma con respecto al nivel funcional previo del paciente.

C.- El comienzo es gradual y el curso continuado.

D.- los déficits de los criterios A1 y A2 no son debidos a

E.- los déficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium (aunque éste puede superponerse a la demencia).

F.- los déficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno Axial I como depresión mayor o esquizofrenia.

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Criterios del National Institute on Aging y la Alzheimer's Association, que sustituyen a los criterios NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke - Alzheimer's Disease and Related Disorders Association)

Estos criterios han sido publicados en su versión definitiva en abril de 2011 (los anteriores databan de 1984) y han quedado como sigue:

A.- Criterios para la demencia de cualquier causa: criterios clínicos centrales

La demencia es diagnosticada cuando se dan síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) que:

  1. Interfieren con la capacidad funcional en el trabajo o en las actividades usuales, y
  2. Representan un declive con respecto a los niveles previos de funcionalidad y rendimiento, y
  3. No se explican por la presencia de un delirium ni de un trastorno psiquiátrico mayor;
  4. El deterioro cognitivo es detectado y diagnosticado a través de la combinación de:
    1. La realización de una historia clínica con datos del paciente y de un informador reconocido, y
    2. Una evaluación cognitiva objetiva, ya sea un examen del estado mental "de cabecera" o un testeado neuropsicológico. Debería llevarse a cabo un testeado neuropsicológico cuando la historia clínica rutinaria y el examen de cabecera del estado mental no puedan aportar un diagnóstico fiable.
  5. El deterioro cognitivo o conductual incluye un mínimo de dos de los siguientes dominios:
    1. Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar información nueva; los síntomas incluyen: preguntas o conversaciones repetitivas, colocación errónea de pertenencias personales, olvido de sucesos o citas, perderse en una ruta familiar.
    2. Deterioro del razonamiento y del manejo de tareas complejas, juicio empobrecido; los síntomas incluyen: mal entendimiento de riesgos de seguridad, incapacidad para el manejo de finanzas, capacidad empobrecida para la toma de decisiones, incapacidad para planear actividades complejas o secuenciales.
    3. Deterioro de las capacidades visuoespaciales; los síntomas incluyen: incapacidad para reconocer rostros u objetos comunes, o para encontrar objetos que están a la vista pese a una buena agudeza visual, incapacidad para operar con herramientas simples, o para orientar la ropa al cuerpo.
    4. Deterioro de las funciones del lenguaje (hablar, leer, escribir); los síntomas incluyen: dificultad para encontrar las palabras adecuadas mientras se habla, vacilaciones; errores en el habla, en el deletreado y en la escritura.
    5. Cambios en la personalidad, la conducta o el comportamiento; los síntomas incluyen: fluctuaciones insólitas del humor tales como agitación, deterioro de la motivación e iniciativa, apatía, pérdida de la iniciativa, retraimiento social, interés reducido en actividades anteriores, pérdida de empatía, conductas compulsivas u obsesivas, comportamientos socialmente inaceptables.

La diferenciación entre la demencia y el deterioro cognitivo leve descansa en la determinación de si hay o no una interferencia significativa en la capacidad funcional en el trabajo o en las actividades cotidianas usuales. Esto es intrínsecamente un juicio clínico emitido por un clínico experimentado sobre la base de las circunstancias individuales del paciente, y de la descripción de los asuntos cotidianos del paciente obtenida del paciente y de un informador reconocido.

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B.- Demencia debida a EA posible: criterios clínicos centrales

Se debería establecer un diagnóstico de demencia debida a EA en cualquiera de las circunstancias que se mencionan en los siguientes apartados:

Nota: un diagnóstico de "EA posible" mediante los criterios del NINCDS-ADRDA de 1984 no tiene por qué cumplir necesariamente con los criterios actuales para demencia debida a EA posible. Tal paciente necesitaría ser reevaluado.

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C.- Demencia debida a EA probable: criterios clínicos centrales
  1. La demencia debida a EA probable es diagnosticada cuando el paciente cumple con los criterios de demencia descritos más arriba en el apartado A y, además, tiene las siguientes características:
    1. Comienzo insidioso. Los síntomas tienen un comienzo gradual desde meses a años, no súbito entre horas o días;
    2. Una historia bien definida de empeoramiento de la cognición obtenida mediante informe u observación, y
    3. Los déficits cognitivos iniciales y más prominentes son evidentes en la historia clínica y en el examen clínico en una de las categorías siguientes:
      1. Presentación amnésica: es la presentación sindrómica más común de la demencia debida a EA. Los déficits deberían incluir deterioro en el aprendizaje y en el recuerdo de información aprendida recientemente. También debería haber evidencia de disfunción cognitiva en al menos otro dominio cognitivo, tal como se ha definido antes en el texto.
      2. Presentaciones no amnésicas:
        • Presentación en el lenguaje: los déficits más prominentes están en encontrar palabras, pero deberían estar presentes déficits en otros dominios cognitivos.
        • Presentación visuoespacial: los déficits más prominentes están en la cognición espacial, incluyendo la agnosia de objetos, reconocimiento facial deteriorado, simultaneagnosia y alexia. Deberían estar presentes déficits en otros dominios cognitivos.
        • Disfunción ejecutiva: los déficits más prominentes son razonamiento, juicio y resolución de problemas deteriorados. Deberían estar presentes déficits en otros dominios cognitivos.
    4. El diagnóstico de demencia debida a EA probable no debería ser aplicado cuando exista evidencia de:
      1. Enfermedad cerebrovascular sustancial concomitante, definida por una historia de ictus con relación temporal con el comienzo o el empeoramiento del deterioro cognitivo; o la presencia de infartos múltiples o extensos o una fuerte carga de hiperintensidades en la sustancia blanca; o
      2. Características centrales de demencia con cuerpos de Lewy distintas de la demencia en sí; o
      3. Características prominentes de la variante conductual de la demencia frontotemporal; o
      4. Características prominentes de la variante semántica de la afasia progresiva primaria o de la variante no fluente/agramática de la afasia progresiva primaria; o
      5. Evidencia de otra enfermedad neurológica activa concurrente, o de una comorbilidad médica no neurológica, o del uso de medicación, que pudieran tener un efecto sustancial sobre la cognición.

Nota: todos los pacientes que cumplían los criterios de "EA probable" mediante los criterios del NINCDS-ADRDA de 1984 cumplirían los criterios actuales de demencia debida a EA probable mencionados en los apartados precedentes.

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D.- Demencia debida a EA probable con un nivel de certeza incrementado
  1. Demencia debida a EA probable con declive documentado: en personas que cumplen con los criterios clínicos centrales de demencia debida a EA probable, el declive cognitivo documentado aumenta la certeza de que la condición representa un proceso patológico activo en desarrollo, pero no aumenta específicamente la certeza de que el proceso es el de la patofisiología de la EA. La demencia debida a EA probable con declive documentado es definida así: evidencia de declive cognitivo progresivo en evaluaciones subsiguientes, basada en la información de informadores y en el testeado cognitivo en el contexto bien de una evaluación neuropsicológica formal, bien de exámenes estandarizados del estado mental.
  2. Demencia debida a EA probable en un portador de una mutación genética causante de EA: en personas que cumplen con los criterios clínicos centrales para demencia debida a EA probable, la evidencia de una mutación genética causal (en los genes de la proteína precursora de amiloide APP, de la presenilina 1 PSEN1 o de la presenilina 2 PSEN2) aumenta la certeza de que la condición está causada por patología de EA. El grupo de trabajo que ha elaborado estos criterios advierte de que portar el alelo ε4 del gen de la Apolipoproteína E (APOE) no resultó ser suficientemente específico como para ser considerado en esta categoría.

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E.- Demencia debida a EA probable con evidencia de proceso fisiopatológico de EA

Los principales biomarcadores de EA que han sido ampliamente investigados durante la elaboración de estos criterios pueden dividirse en dos clases, según el parámetro biológico que miden:

  1. Biomarcadores del depósito de proteína β-amiloide (βA), que son: niveles bajos de proteína βA42 en líquido cefalorraquídeo, y positividad en la neuroimagen de amiloide en tomografía de emisión de positrones (PET).
  2. Biomarcadores de lesión o degeneración neuronal descendente. Los tres principales biomarcadores en esta categoría son la proteína tau (τ) elevada en el líquido cefalorraquídeo, tanto la proteína τ total como la fosforilada; la captación disminuida de fluorodesoxiglucosa en el córtex temporoparietal en la PET; y una atrofia desproporcionada en la neuroimagen de resonancia magnética (RNM) en el córtex de los lóbulos temporales medio, basal y lateral y del parietal medio. En estos criterios se trata de forma equivalente a la proteína τ total y a la fosforilada, aunque la fosforilada puede tener mayor especificidad para la EA que para otras enfermedades demenciantes.

En las personas que cumplen con los criterios clínicos centrales de demencia debida a EA probable, la evidencia del biomarcador aumenta la certeza de que la base del síndrome clínico de demencia es el proceso fisiopatológico de la EA, en tres categorías posibles: claramente positiva, claramente negativa o indeterminada.

Sin embargo, no se aconseja el uso de estos biomarcadores de forma rutinaria, porque:

  1. Los criterios clínicos centrales aportan una precisión diagnóstica y una utilidad muy buenas en la mayoría de los pacientes;
  2. Se necesita a día de hoy más investigación para asegurar que el uso de los biomarcadores que aquí se ha descrito ha sido diseñado apropiadamente;
  3. Existen limitaciones en la estandarización de los biomarcadores de unos lugares a otros, y
  4. El acceso a los biomarcadores está limitado en grados variables en el medio comunitario.

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F.- Demencia debida a EA posible con evidencia de proceso fisiopatológico de EA

Esta categoría es para aquellos que cumplen con criterios de una demencia no-EA, pero que tienen bien evidencia de biomarcadores de proceso fisiopatológico de EA, o bien cumplen con los criterios neuropatológicos de EA. Entre los ejemplos posibles pueden estar pacientes que cumplan con los criterios clínicos de demencia con cuerpos de Lewy o de un subtipo de degeneración lobar frontotemporal, pero que tienen un estudio positivo de biomarcadores de EA, o en la autopsia se descubre que cumplen criterios patológicos de EA. Este diagnóstico no descarta la posibilidad de que esté presente también una segunda condición fisiopatológica.

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G.- Consideraciones relativas a la incorporación de biomarcadores a los criterios de demencia debida a EA

La demencia debida a EA es parte de un continuo de fenómenos clínicos y biológicos, y su diagnóstico es fundamentalmente clínico. Para hacer el diagnóstico de demencia debida a EA con apoyo de biomarcadores, primero han de satisfacerse los criterios clínicos centrales de diagnóstico.

De acuerdo con su naturaleza, los biomarcadores del líquido cefalorraquídeo descansan en una interpretación cuantitativa de manera comparativa con estándares normativos. Los biomarcadores de neuroimagen, por otra parte, pueden ser interpretados de manera tanto cuantitativa como cualitativa.

En muchos casos los resultados de los biomarcadores serán claramente normales o anormales, pero en algunos casos los resultados pueden ser ambiguos o indeterminados. Esto es así porque los biomarcadores son mediciones continuas, y las etiquetas diagnósticas "positivas" y "negativas" requieren de la aplicación de puntos de corte aplicados a fenómenos biológicos continuos.

Además, hay situaciones en las que unos biomarcadores son positivos y otros, en el mismo paciente, negativos. En el momento presente, no hay datos suficientes para recomendar un esquema que arbitre entre todas las combinaciones posibles de los diferentes biomarcadores. Se necesita de más estudios, que prioricen los distintos biomarcadores y determinen su valor y validez en la práctica y en la investigación.

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H.- Demencia debida a EA fisiopatológicamente probada

El diagnóstico de demencia debida a EA fisiopatológicamente probada se aplicaría si el paciente cumple con los criterios clínicos y cognitivos para la demencia debida a EA descritos anteriormente y, además, el examen neuropatológico demuestra la presencia de patología de EA utilizando criterios ampliamente aceptados.

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I.- Demencia improbablemente debida a EA
  1. No cumple los criterios clínicos de demencia debida a EA
  2. Cumple determinados criterios, pero:
    1. A pesar de cumplir los criterios clínicos de demencia posible o probable debida a EA, existe suficiente evidencia para un diagnóstico alternativo, como la demencia del virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH), demencia de la enfermedad de Huntington, u otras que raramente se solapan con la EA, si es que alguna vez lo hacen.
    2. A pesar de cumplir criterios clínicos de demencia debida a EA posible, son negativos los biomarcadores tanto de βA como de lesión neuronal.

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Demencia vascular (DV)

Criterios de la cuarta edición del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-IV)

1.- Deterioro de la memoria a corto y largo plazo.

2.- Una o más de las siguientes alteraciones cognitivas

3.- El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/o social y supone un declive con respecto al estado previo del paciente.

4.- Presencia de signos y síntomas focales neurológicos como hiperreflexia, reflejos cutaneoplantares (RCP) en extensión, ataxia, fuerza disminuida en alguna extremidad o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular.

5.- los déficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium, aunque éste puede superponerse a la demencia.

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Criterios del National Institute of Neurologic Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN)

Leyenda: (+: factor presente -: factor ausente NE: no especificado, o desconocido)

Demencia Vascular (NINDS-AIREN)
Ítem Posible Posible Probable Definida No DV
A + + + + +
B + + + + +
C + - + + +
D NE + + +/NE -
E NE NE NE + NE

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Criterios del consorcio para la demencia con cuerpos de Lewy

Esencial: demencia de curso progresivo en la que la alteración de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales. Destacan las alteraciones de la atención y de las funciones frontosubcorticales y visuoespaciales.

Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible:

Características que apoyan el diagnóstico:

El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable en presencia de:

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Demencia frontotemporal: criterios diagnósticos de consenso

Cambios en el carácter y una conducta social desordenada son las características dominantes tanto al comienzo como en el transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentales de percepción, habilidades espaciales, praxis y memoria están intactas o relativamente bien preservadas.

I Características diagnósticas centrales (todas han de estar presentes)

  1. Comienzo insidioso y progresión gradual.
  2. Declive temprano en la conducta interpersonal social.
  3. Deterioro temprano en la regulación de la conducta personal.
  4. Embotamiento emocional precoz.
  5. Pérdida precoz de la introspección.

II Características que apoyan el diagnóstico

A) Trastornos del comportamiento
  1. Deterioro en la buena presencia e higiene personal.
  2. Rigidez e inflexibilidad mentales, p.e. incapacidad de aceptar puntos de vista ajenos.
  3. Distraimiento e inconstancia.
  4. Hiperoralidad y cambios en la dieta.
  5. Comportamiento perseverante y estereotipado.
  6. Hiperutilización de objetos, aunque no tengan relación con la tarea en curso.
B) Lenguaje
  1. Expresión verbal alterada: economía verbal, lenguaje apresurado y falta de espontaneidad.
  2. Lenguaje estereotipado.
  3. Ecolalia.
  4. Perseveración verbal, expresión verbal muy repetitiva.
  5. Mutismo.
C) Signos físicos
  1. Reflejos primitivos.
  2. Incontinencia.
  3. Acinesia, rigidez y temblor.
  4. Presión arterial baja y lábil.
D) Exámenes
  1. Neuropsicología: deterioro significativo en los test del lóbulo frontal en ausencia de amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial.
  2. Electroencefalografía: EEG convencional normal pese a la demencia clínicamente evidente.
  3. Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad predominantemente frontal y/o temporal anterior.

III Características que apoyan el diagnóstico (comunes a todos los síndromes clínicos de degeneración lobar frontotemporal)

  1. Comienzo antes de los 65 años, historia familiar de trastorno similar en parientes en primer grado.
  2. Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en una pequeña proporción de pacientes puede estar asociada enfermedad de la neurona motora).

IV Características diagnósticas de exclusión (tienen que estar ausentes)

Clínicas
  1. Comienzo brusco con episodios ictales.
  2. Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.
  3. Amnesia severa precoz.
  4. Desorientación espacial.
  5. Habla festinante con pérdida del hilo del pensamiento.
  6. Mioclonias.
  7. Ataxia cerebelosa.
  8. Coreoatetosis.
Exámenes
  1. De imagen: déficit estructural o funcional predominantemente poscentral; lesiones multifocales en TAC o RNM.
  2. Test de laboratorio que indiquen la implicación cerebral en trastornos metabólicos o inflamatorios como sífilis, Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida (SIDA) y encefalitis por herpes simple.

V Características de exclusión relativa

  1. Historia típica de alcoholismo crónico.
  2. Hipertensión sostenida.
  3. Historia de enfermedad vascular (p.ej. angina o claudicación.

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Criterios clínicos para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica (variedades esporádica y familiar)

  1. Pródromos breves e inespecíficos: cambio de personalidad, ansiedad, mareos, astenia, cefalea.
  2. Alteraciones de la memoria y otras áreas cognitivas, que conducen rápidamente hacia la demencia.
  3. Mioclonías, ya sean espontáneas o desencadenadas por estímulos visuales, sonoros o táctiles.
  4. Delirium, con alucinaciones, ideación delirante y agitación.
  5. Alteraciones cerebelosas, síndrome piramidal o trastornos del movimiento.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica

  1. Cuando la inoculación es en el propio SNC o próxima a él (p.ej. trasplante de córnea contaminada), el período de incubación es corto y la enfermedad se inicia con demencia como ocurre en la variedad esporádica.
  2. Cuando la inoculación es extraneural (p.ej. por inyección de hormona de crecimiento contaminada), el período de incubación es largo (varios años) y el inicio es con síndrome cerebeloso y trastornos visuales oculomotores.

Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

  1. Edad de inicio más temprana (29 años de media), comenzando con alteraciones conductuales, trastornos emocionales (especialmente depresión) o psicosis, así como disestesias y dolor permanente localizado y -en algunos pacientes- trastornos de la memoria.
  2. Pronto se añaden a lo anterior ataxia, mioclonías y coreoatetosis.
  3. En fases avanzadas, todos estos pacientes desarrollan demencia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) puede ser clasificada también en según los criterios de Masters:

I.- ECJ transmisible

Casos transmitidos experimentalmente a primates (no humanos) y/u otros animales produciendo una encefalopatía espongiforme experimental.

II.- ECJ definitiva o probable

A: ECJ definitiva

Encefalopatía espongiforme confirmada neuropatológicamente en un caso de demencia progresiva con al menos una de las siguientes características:

  1. Mioclonias.
  2. Signos piramidales.
  3. Electroencefalograma característico.
  4. Signos cerebelosos.
  5. Signos extrapiramidales.
B: ECJ probable

Casos con las mismas características clínicas que en II-A pero sin confirmación neuropatológica

III.- ECJ posible

Historia -sin registros médicos que permitan la confirmación- de una demencia progresiva con:

  1. Presencia de mioclonias y un curso evolutivo de menos de 3 años, o:
  2. Un miembro de la familia padeciendo ECJ de los grupos I, II-A o II-B, o:
  3. Al menos dos de las características clínicas contenidas en II-A junto con la aparición de signos tempranos y prominentes de involucración de signos de la neurona motora inferior (forma amiotrófica de la ECJ).

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Pseudodemencia: criterios de Rabins

Entre los muchos criterios barajados para el diagnóstico de la Pseudodemencia destacan los de Rabins y colaboradores (1993). Hay que ser precavido ante la presencia de enfermedad vascular cerebral, ya que en ese contexto la depresión suele ir acompañada de deterioro cognitivo y forma parte de otro concepto, la depresión vascular, dentro de un continuo depresión-demencia.

No hay un "punto de corte", sino que cuanto mayor sea el número de criterios que reúne un paciente, mayor es la probabilidad de que se trate de Pseudodemencia y no de demencia.

Referencia bibliográfica para citar esta página:

De la Vega, R. y Zambrano, A. Criterios diagnósticos de las demencias [en línea]. Circunvalación del Hipocampo, abril 2011 [Consulta: 1 de noviembre de 2014]. Disponible en: http://www.hipocampo.org/criterios.asp.

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Bibliografía

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Última actualización de esta página: 29-4-2011.
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Autores: Ricardo de la Vega y Antonio Zambrano
Última actualización en el sitio web: 31–10–2014
Contacto: hipocampo@hipocampo.org