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Proteína común en la Demencia Frontotemporal y la Esclerosis Lateral Amiotrófica

Enfermedad de Pick.La ubiquitinización de las proteínas con plegamiento anormal que se agregan en el citoplasma y/o el núcleo de las neuronas del Sistema Nervioso Central es una característica clave de las enfermedades neurodegenerativas. Un grupo de investigadores ha descubierto una proteína ubiquitina-positiva que es común y juega un papel patológico en la Demencia Frontotemporal y en la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

Aunque se desconocía la identidad de la proteína ubiquitinizada común a ambos trastornos, estos investigadores han demostrado que la TDP-43 (transactivation response region-Deoxyribonucleic acid Binding Protein, o TAR-DNA Binding Protein) es la principal proteína patológica en ambas enfermedades, de acuerdo con los datos que han obtenido en sus investigaciones y que publican en un informe en la prestigiosa revista Science.

La TDP-43 patológica fue hiperfosforilada, ubiquitinizada y escindida para generar fragmentos terminales C, y solamente pudo ser recuperada de las regiones afectadas del Sistema Nervioso Central, que incluyeron al hipocampo, neocrotex, y médula espinal.

De acuerdo con sus resultados, los autores afirman que la TDP-43 representa el sustrato patológico común que vincula entre sí a la Demencia Frontotemporal y a la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

Referencia bibliográfica: Manuela Neumann, Deepak M. Sampathu, Linda K. Kwong et ál. (et álii).Ubiquitinated TDP-43 in frontotemporal lobar degeneration and amyotrophic lateral sclerosis. Science 2006;314:130-133.

Imagen: Imagen de Resonancia Magnética en enfermedad de Pick, una forma de demencia frontotemporal. Reproducido de: Keith A. Johnson & J. Alex Becker.

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Última actualización de esta página: 30-10-2006.
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Autores: Ricardo de la Vega y Antonio Zambrano
Última actualización en el sitio web: 8–1–2017