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Demencia con cuerpos de Lewy: parte 3

Diagnóstico diferencial

Los principales síndromes a considerar para el diagnóstico diferencial con la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) son:

A) Otros síndromes neuropsiquiátricos que cursan con alucinaciones e ideas delirantes:

B) Otros trastornos cerebrales degenerativos con signos extrapiramidales:

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C) Síndromes con profundas fluctuaciones en la cognición:

Tabla comparativa entre DCL y EA
Características Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Alzheimer

+++ Manifestación típica ++ Habitualmente presente + Presente - Inusual

Tabla adaptada de: U.P.Mosimann, I. McKeith. Dementia with Lewy bodies: diagnosis and treatment. Swiss Medical Weekly 2003;133:131-142

Síntomas neuropsiquiátricos
Alucinaciones visuales +++ (precoces y persistentes) + (tardías)
Ideas delirantes +++ ++
Depresión ++ ++
Apatía ++ ++
Signos motores extrapiramidales
Temblor ++ -
Rigidez +++ +
Bradicinesia +++ +
Fluctuaciones clínicas
Fluctuación cognitiva +++ (Prominente, grave y precoz) +
Neuropsicología
Trastorno precoz en: Atención, visuopercepción Atención, memoria declarativa
Neuroimagen
Atrofia cerebral global ++ ++
Atrofia del lóbulo temporal medio + +++
Hipoperfusión del lóbulo occipital +++ -
Deterioro de la actividad dopaminérgica +++ -
Neuropatología y bioquímica
Densidad de placas seniles ++ +++
Densidad de ovillos neurofibrilares + +++
Cuerpos de Lewy subcorticales ++ -
Cuerpos de Lewy corticales +++ -
Déficit colinérgico +++ ++
Déficit dopaminérgico ++ -
Genética
Sobrepresentación de apolipoproteína E–ε4 (APOEε4) ++ ++

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Tratamiento

Actualmente no existe ningún tratamiento aprobado para el uso en esta enfermedad. El tratamiento sintomático tiene como condiciones previas el diagnóstico preciso y la identificación de los síntomas más prominentes en cada paciente. El clínico debe evaluar tanto el estado cognitivo como los trastornos neuropsiquiátricos y motores.

Por otra parte, ya se están creando las primeras asociaciones de cuidadores con información sobre las personas con DCL y sus cuidados.

Medidas no farmacológicas:

La mejora de los trastornos sensoriales potencialmente tratables, como las posibles alteraciones de la audición o de la visión, puede reducir las alucinaciones y las caídas.

La reducción de los factores de riesgo del entorno (luz deficiente, alfombras con las que se pueda tropezar, escalones.), y otras medidas como el uso de protectores (de cadera, por ejemplo) pueden minimizar tanto las caídas como sus consecuencias.

En los pacientes demenciados con síntomas neuropsiquiátricos agudos o muy recientes, hay que descartar posibles infecciones subyacentes, estados de deshidratación o trastornos metabólicos como causas posibles.

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Medidas farmacológicas:

El tratamiento farmacológico de la DCL requiere e un cuidadoso equilibrio entre los beneficios y los riesgos potenciales. Los beneficios potenciales incluyen mejor funcionalismo, mejor cognición y menos síntomas neuropsiquiátricos. Los riesgos incluyen efectos colaterales, interacciones y complicaciones secundarias, como las caídas.

Deben evitarse todos los medicamentos con efectos anticolinérgicos, ya que empeoran el estado cognitivo, pueden exacerbar los síntomas psicóticos, o pueden asociarse a hipotensión ortostática de manera especial en los pacientes con DCL.

Las medicaciones antiparkinsonianas pueden contribuir a la confusión y a las alucinaciones, y deberían reducirse a la dosis más baja de monoterapia con levodopa que sea efectiva.

Puede ensayarse un inhibidor de la colinesterasa si persisten los síntomas psicóticos, a menudo con efectos muy beneficiosos, especialmente sobre la apatía, la ansiedad, los trastornos del sueño y las alucinaciones. Para otra demencia asociada a una enfermedad de cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, ya está aprobado el tratamiento con un inhibidor de la colinesterasa, la rivastigmina.

La memantina también ha mostrado efectos beneficiosos en la demencia asociada a enfermedad de Parkinson y en la propia demencia con cuerpos de Lewy, aunque por el momento no cuenta con la aprobación oficial para su uso en tales enfermedades.

Deberían evitarse los neurolépticos y los antipsicóticos atípicos, ya que pueden inducir graves reacciones de sensibilidad con empeoramiento de la función cognoscitiva y motora. Estas reacciones se han asociado a un incremento de la mortalidad de 2-3 veces.

No se han llevado a cabo estudios controlados con placebo para el uso de antidepresivos en la DCL. Los tricíclicos (como la amitriptilina o la nortriptilina) deberían ser evitados, por su efecto anticolinérgico. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS, como citalopram y sertralina.) o los antidepresivos multirreceptor (como la venlafaxina o la mirtazapina) pueden constituir una mejor elección en el paciente con DCL deprimido.

Los sedantes en los pacientes ancianos con demencia aumentan el riesgo de confusión y de caídas. Los antipsicóticos suaves, como la tioridazina, deberían ser evitados a causa de su efecto anticolinérgico dosis-dependiente.

En definitiva, prescribir para los pacientes con DCL requiere a un especialista experimentado en el trastorno.

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Referencia bibliográfica para citar esta página:

De la Vega, R. y Zambrano, A. Demencia con cuerpos de Lewy [en línea]. Circunvalación del Hipocampo, octubre 2013 [Consulta: 1 de octubre de 2016]. Disponible en: http://www.hipocampo.org/demencia-cuerpos-lewy.asp.

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Bibliografía

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Última actualización de esta página: 5–10–2013.
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Autores: Ricardo de la Vega y Antonio Zambrano
Última actualización en el sitio web: 29–9–2016
Contacto: hipocampo@hipocampo.org