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Casos clínicos
Encefalitis límbica - Página 2 de 2
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A la vista de los hallazgos radiológicos en tórax, y con vistas a obtener datos inmunológicos que vincularan el cuadro neurológico con el respiratorio, se determinó la presencia de anticuerpos anti-Hu (anticuerpos antineuronales) en suero y LCR (líquido cefalorraquídeo), que resultó positiva.
Se estableció el diagnóstico de encefalitis límbica paraneoplásica en paciente con carcinoma pulmonar de células pequeñas.
Se inició tratamiento quimioterápico y a los 3 meses de seguimiento mantiene desde el punto de vista neurológico estabilización de sus déficit mnésicos y adecuado control de los síntomas psiquiátricos.
Comentarios
Los cuadros paraneoplásicos son un grupo de trastornos poco frecuentes que aparecen en pacientes con diversos tipos de neoplasias malignas sólidas o hematológicas, y que en ocasiones pueden anteceder hasta en varios años al diagnóstico de la neoplasia.
La afectación neurológica no es secundaria a la neoplasia a través de acción local o metastásica, sino a través de fenómenos inmunitarios desencadenados por la existencia de autoanticuerpos que reaccionan con antígenos tumorales y neuronales.
Existen diversos síndromes específicos a considerar:
- Degeneración cerebelosa.
- Opsoclono-mioclono.
- Mielopatía necrosante.
- Síndrome miasténico de Eaton-Lambert.
- Dermatomiositis y polimiositis.
- Neuronopatía sensitiva.
- Encefalomielitis.
La encefalitis límbica forma parte del cuadro más amplio de encefalomielitis paraneoplásica, en el que se afectan también de forma variable la médula, el tronco encefálico o el ganglio raquídeo posterior.
Clínicamente se manifiesta por un cuadro de deterioro cognitivo subagudo en el que pueden ser prominentes las manifestaciones psiquiátricas. Se han comunicado casos con crisis parciales complejas o estado de mal (epilepsia parcial continua) en relación con esta encefalitis.
Los criterios diagnósticos (cuadro neuropsiquiátrico en relación cronológica con la neoplasia, ausencia de causas metabólicas, metastásicas, vasculares, infecciosas o tóxicas y presencia de anticuerpos onconeuronales) se cumplen en nuestro caso, aunque reiteramos que el cuadro neurológico puede anteceder hasta en varios años al diagnóstico del tumor.
El estudio anatomopatológico de la encefalitis límbica paraneoplásica muestra extensa pérdida neuronal, proliferación microglial, áreas de necrosis y acumulo linfocitario perivascular. Estos cambios pueden ser más o menos difusos (médula espinal, cerebro, tronco encefálico) o predominar en zonas más concretas como en los lóbulos temporales y núcleos adyacentes, bulbo, cerebelo, sustancia gris de la medula).
La presencia de anticuerpos anti-Hu es habitual, aunque no constante, en la encefalitis límbica en relación con carcinoma de células pequeñas de pulmón.
El tratamiento de la neoplasia puede estabilizar o revertir al menos en parte el cuadro neurológico. También se han ensayado plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas, con resultados variables.
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