Casos clínicos

Degeneración hepatocerebral adquirida crónica - Página 2 de 2

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Evolución

El paciente se mantuvo ingresado para el estudio neurológico citado, pero presentó nuevos episodios intercurrentes de hemorragia digestiva alta, en uno de los cuales se produjo el exitus.

Se realizó estudio necrópsico. Este mostró microcavitación y necrosis laminar cortical difusa en el estriado y en la sustancia blanca cerebelosa. También se apreció un aumento del número de astrocitos, de gran tamaño y con cuerpos de inclusión intranucleares. Se encontraron asimismo células de Opalsky.

Este paciente, afecto de una hepatopatía crónica en fase de cirrosis, había desarrollado un cuadro de deterioro cognitivo de 3 meses de evolución con prominencia de alteraciones conductuales y signos motores extrapiramidales (ataxia, corea, flapping, hipertonía…), tras varios episodios de encefalopatía hepática resueltos.

Estos datos clínicos, sustentados por el estudio anatomopatológico, permiten emitir el diagnóstico de degeneración hepatocerebral adquirida crónica.

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Neuroimagen en degeneración hepatocerebral. Alternativa de texto.

Comentarios

La degeneración hepatocerebral adquirida crónica se desarrolla a través de la existencia de un shunt portosistémico, en relación generalmente con cirrosis crónica de larga evolución. Suele ser evidente el antecedente de episodios de encefalopatía hepática.

La demencia existente tiene un perfil subcortical (enlentecimiento psicomotor, defectos de atención y concentración, trastornos psiquiátricos como alucinaciones y delirios, etc.).

Se presentan síntomas motores como ataxia, disartria, temblor, hipertonía, asterixis, etc., reflejando un papel preponderante de la afectación de estructuras subcorticales y ganglios basales.

En la patogenia de ese deterioro se implica al amonio, así como a otras sustancias como los mercaptanos, ácidos grasos de cadena corta, aminas como falsos neurotransmisores, citokinas… que podrían conllevar la activación de moléculas de óxido nítrico, cambios en la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, alteraciones astrocitarias y gliosis.

Cómo citar este caso clínico:

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