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Casos clínicos

Demencia con cuerpos de Lewy – Página 2 de 2

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Juicio clínico

Este paciente fue diagnosticado de demencia con cuerpos de Lewy (DCL), teniendo en cuenta la combinación clínica de demencia y signos parkinsonianos, asociados a trastornos psicóticos y fluctuaciones marcadas en su deterioro.

Se inició tratamiento con rivastigmina y clometiazol frente a los cuadros alucinatorios.

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La DCL se ha descrito como una demencia cortical de predominio frontal asociada a rasgos parkinsonianos, psicóticos y fluctuaciones cognitivas. Es de creciente interés su correcta identificación nosológica, a la vista de las estrategias terapéuticas que se plantean.

El hallazgo anatomopatológico que la define es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy en las neuronas de la corteza cerebral (parahipocampo, ínsula, cíngulo y amígdala), diencéfalo, tronco cerebral y otros núcleos subcorticales.

Los cuerpos de Lewy son inclusiones neuronales eosinófilas, redondeadas, intracitoplasmáticas, equivalentes aunque con algunos rasgos diferenciales ultraestructurales con respecto a los que aparecen en la enfermedad de Parkinson a nivel de los núcleos del tronco cerebral.

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Cuerpos de Lewy.

Los cuerpos de Lewy (típicos en la demencia con cuerpos de Lewy y en la enfermedad de Parkinson) son estructuras eosinofílicas localizadas en el citoplasma de las neuronas. Reproducido de: The Southern Medical Association.

Junto a ellos se encuentran lesiones degenerativas tipo Alzheimer en cantidad variable. Una lesión específica de la DCL parece ser la existencia de neuritas distróficas y engrosadas que contienen proteínas de neurofilamentos y se tiñen con ubiquitina.

Neuroquímicamente se hace patente un déficit en la transmisión colinérgica, sobre todo en neocórtex y estriado, donde también se observa déficit dopaminérgico.

La etiopatogenia es desconocida, pero se piensa que debe de mantener nexos comunes con la de la enfermedad de Alzheimer (procesamiento anómalo del β-amiloide cerebral y de las proteínas del citoesqueleto neuronal).

Clínicamente consiste en un proceso demenciativo con rasgos corticales (pérdida de memoria, desorientación, síndrome afaso-apraxo-agnósico) y frontales (lentitud del pensamiento, trastornos ejecutivos, viusoespaciales, visuoconstructivos). Las fluctuaciones del déficit, incluso dentro de un mismo día, son características de la enfermedad.

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Los rasgos parkinsonianos se presentan por lo general con posterioridad a la demencia. Predominan la rigidez y la bradicinesia, los trastornos de la marcha y la postura, el temblor… Estos rasgos extrapiramidales suelen ser más simétricos que en la enfermedad de Parkinson y su respuesta al tratamiento con L-dopa es menos consistente.

Los rasgos psicóticos se manifiestan en forma de delirios de tipo paranoide y alucinaciones de predominio visual, vívidas y bien estructuradas.

El diagnóstico es clínico, para lo cual se han establecido una serie de criterios (criterios del Consortium for DLB, Consorcio para la demencia con cuerpos de Lewy) que recalcan la combinación de sintomatología cognitiva, extrapiramidal y psicótica, junto con las fluctuaciones.

En lo referente al tratamiento, hay que destacar la existencia de hipersensibilidad a los neurolépticos, lo que conlleva el uso de otros fármacos como el clometiazol para el control de la sintomatología psicótica.

Ante la existencia de déficit en la transmisión colinérgica, se debe considerar el tratamiento con agentes anticolinesterásicos como la rivastigmina. El uso de L-dopa puede exacerbar los delirios y alucinaciones, por lo que, unido a su modesta eficacia, sólo deben usarse con precaución y a dosis bajas.

Referencia bibliográfica para citar este caso clínico:

De la Vega, R. y Zambrano, A. Casos clínicos: abril de 2002 [en línea]. Circunvalación del Hipocampo, abril 2002 [Consulta: 26 de septiembre de 2016]. Disponible en: http://www.hipocampo.org/casos/200204-01.asp.

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Última actualización de esta página: 28-4-2002.
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Autores: Ricardo de la Vega y Antonio Zambrano
Última actualización en el sitio web: 31–7–2016
Contacto: hipocampo@hipocampo.org