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Casos clínicos

Demencia frontotemporal – Página 2 de 2

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Evolución y juicio diagnóstico

Este paciente presentaba un proceso de inicio insidioso y perfil lentamente progresivo en el que destacan trastornos conductuales de tipo "hipomaníaco", asociando diversos rasgos semiológicos indicativos de afectación frontal (reflejos de línea media, aumento del tono), con exámenes complementarios indicativos de afección degenerativa prefrontal: TAC (tomografía axial computadorizada) de cráneo y SPECT (tomografía computadorizada de emisión de fotón único) cerebral.

El paciente fue diagnosticado de demencia frontotemporal de predominio frontal y siguió tratamiento con neurolépticos, pero la exacerbación de rasgos extrapiramidales hizo que se barajaran otras posibilidades como clonazepam y valproato, como fármacos indicados en la estabilización del humor.

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La primera descripción de demencia frontotemporal corresponde a Pick en 1892, abriendo paso a una nueva concepción de demencias de carácter lobar o focal. Se han englobado en la categoría general de síndromes degenerativos focales progresivos. Dentro de ellos, a la demencia frontotemporal de predominio frontal podríamos unir la de predominio temporal : afasia progresiva (afasia no fluente) y la demencia semántica (afasia fluente). La demencia frontotemporal conlleva disfunción progresiva de la parte anterior de los lóbulos temporales y frontales. La enfermedad puede asociarse a manifestaciones motoras (parkinsonismo, rigidez). En algunos casos se ha descrito con patología de motoneurona.

La demencia frontotemporal de predominio frontal se caracteriza por una mayor afectación de conducta y personalidad que deterioro de memoria. Podríamos distinguir tres síndromes prefrontales:

  1. Dorsolateral: tipo disejecutivo, pseudodepresivo, predominan las alteraciones ejecutivas, alteración del juicio y del insight, apatía, impersistencia cognitiva, concretización del pensamiento.
  2. Órbitofrontal: tipo desinhibido, pseudomaníaco o pseudopsicopático, con falta de juicio social, impulsividad, labilidad emocional, déficit éticos, desinhibición social y sexual, jocosidad inapropiada…
  3. Mesiofrontal: tipo apático, hipocinético, con abulia, reducción del lenguaje, mutismo, incontinencia urinaria, reducción de la conducta motora…

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Las características diagnósticas principales propuestas por los grupos de Lund y Manchester (criterios de diagnóstico de consenso de la demencia frontotemporal) hacen referencia a los trastornos conductuales (pérdida precoz de la conciencia personal y social, signos precoces de desinhibición, rigidez e inflexibilidad mental, hiperoralidad, conducta estereotiopada y perseverante, conducta de utilización, distracción y falta de persistencia, pérdida precoz de insight), signos afectivos (depresión, ansiedad, hipocondría, despreocupación emocional, amimia), trastorno del lenguaje (reducción progresiva del habla, estereotipias verbales, ecolalia y perseveración, mutismo tardío). Los signos físicos pueden incluir reflejos primitivos precoces, incontinencia precoz, acinesia, rigidez y temblores tardíos, tensión arterial baja.

Dentro de los exámenes neuropsicológicos se evidencia una insuficiencia profunda en las pruebas de función frontal en ausencia de amnesia, afasia o alteración de funciones visuoespaciales, al menos en fases iniciales o intermedias.

Los estudios de neuroimagen muestran el predominio de atrofia en la corteza frontal y temporal anterior.

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RNM.

RNM (resonancia nuclear magnética) en T2 (Time 2) correspondiente a una mujer de 59 años de edad con alteración progresiva en su comportamiento social (incluyendo apatía y desinhibición ocasional) de 3 años de evolución. Se aprecia atrofia frontotemporal bilateral grave. Reproducido de: Keith A. Johnson (keith@bwh.harvard.edu) & J. Alex Becker (jabecker@mit.edu).

Los cambios anatomopatológicos microscópicos evidencian pérdida neuronal, gliosis y espongiosis leve, todo ello en la parte más superficial de la corteza cerebral frontal y temporal anterior.

Las tinciones inmunológicas suelen ser positivas para la proteína tau (se están llevando a cabo minuciosos estudios sobre los efectos de las mutaciones en el gen de la tau en la producción anómala de esta proteína y su papel en la génesis de la enfermedad). La carga genética en este tipo de demencias parece ser importante.

La enfermedad de Pick podría ser un subtipo anatomopatológico de demencia frontotemporal) se caracteriza por la presencia de neuronas hinchadas y de cuerpos de inclusión argentafines positivos para ubiquitina, que también presentan tinción positiva para la proteína tau.

No existe tratamiento específico, utilizándose antidepresivos (ISRS, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina), neurolépticos, litio, carbamacepina, valproico, trazodona, según predominen los síntomas afectivos, del humor, hipomaniacos, psicóticos, etc.

Referencia bibliográfica para citar este caso clínico:

De la Vega, R. y Zambrano, A. Casos clínicos: marzo de 2002 [en línea]. Circunvalación del Hipocampo, marzo 2002 [Consulta: 11 de diciembre de 2016]. Disponible en: http://www.hipocampo.org/casos/200203-01.asp.

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Última actualización de esta página: 28-3-2002.
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Autores: Ricardo de la Vega y Antonio Zambrano
Última actualización en el sitio web: 9–12–2016
Contacto: hipocampo@hipocampo.org