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Un estudio británico basado en hallazgos necrópsicos confirma que la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una nueva entidad clínica

Un estudio sistemático publicado en el número de marzo de 2002 de la revista Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry (J Neurol Neurosurg Psychiatry) confirma que la descripción de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una nueva entidad clínica, y no el resultado de una mejor investigación clínica de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Para predecir el tamaño de la epidemia de vECJ era importante saber si la descripción clínica de dicha enfermedad en 1996 representaba los primeros casos de una nueva entidad nosológica o si su detección se debió a una mejor investigación de casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos. La detección de los primeros casos sugería un período de incubación más corto y podía llevar a predicciones del tamaño de la epidemia revisada.

Los investigadores revisaron todas las muertes certificadas (con exclusión de las debidas a lesiones externas y envenenamiento) entre residentes en Gales, de edades comprendidas entre 15 y 45 años y en el período de 1985 a 1995, para detectar muertes por vECJ que pudieran haber pasado desapercibidas.

Se revisaron un total de 12901 fallecimientos, y se definieron unos así llamados «trastornos mortales inespecíficos compatibles con vECJ», y las muertes registradas como debidas a enfermedades distintas a dichos trastornos se eliminaron de posibles análisis posteriores. Los casos restantes se subdividieron en un grupo "A" que comprendía los fallecimientos registrados como debidos a suicidio, accidentes de tráfico y aquellos que no podían ser averiguados (códigos E950 al E959, E800 al E848 y 7999 de la versión 9 de la Clasificación Internacional de Enfermedades IDC-9, un total de 2698 casos) y un grupo "B" que comprendía las muertes debidas a enfermedad neurológica, enfermedad psiquiátrica y abuso de sustancias (624 casos).

Se examinaron muestras de tejido cerebral de sujetos pertenecientes al grupo "A" mediante rutinas histológicas e inmunohistoquímicas para detección de proteína priónica, no detectándose entre ellos ningún caso de vECJ. En el grupo "B", se llevó a cabo una revisión de toda la información clínica conservada, y de 624 casos se encontró información disponible en 447, y se pudo examinar tejido cerebral mediante técnicas histológicas e inmunohistoquímicas en 47 casos, obteniéndose información clínica y patológica suficiente para excluir en todos ellos la presencia de casos potenciales de vECJ.

Se concluye por tanto en este estudio que la vECJ es una nueva entidad clínica, y no simplemente el resultado de una mejor investigación de casos.

Referencia bibliográfica: Hillier, C. E. M. et al.Possible underascertainment of variant Creutzfeldt-Jakob disease: a systematic study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:304-309.

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